Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое полисиндромное заболевание лиц молодого возраста (преимущественно женщин), развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического поражения. Сущность заболевания состоит в иммуновоспалительном поражении соединительной ткани и микроциркуляторного русла кожи, суставов и внутренних органов (при этом висцеральные поражения являются ведущими, определяя течение и прогноз болезни).
Системная красная волчанка, по данным различных авторов, встречается с частотой 2,7-4,8 на 100 000 населения, соотношение больных женщин и мужчин 9:1.
Этиология
Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен, однако ряд клинических проявлений (цитопенический синдром, эритема и энантема) и определенные закономерности болезни позволяют сближать СКВ с заболеваниями вирусной этиологии. В настоящее время придается значение вирусам, принадлежащим к РНК-группе (так называемые медленные, или латентные, вирусы). Обнаружение семейных случаев заболевания, частое выявление в семьях других ревматических или аллергических заболеваний, различных нарушений иммунитета позволяют думать о возможном значении семейно-генетической предрасположенности.
Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов — инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидралазинов), стресс. СКВ может начаться после родов, перенесенного аборта. Все эти данные позволяют рассматривать СКВ как мультифакториальное заболевание.
Патогенез
Вследствие воздействия на иммунную систему вируса (а возможно, и противовирусных антител) на фоне наследственной предрасположенности возникает дисрегуляция иммунного ответа, что приводит к гиперреактивности гуморального иммунитета. В организме больных происходит неконтролируемая продукция антител к различным тканям, клеткам, белкам организма (в том числе к клеточным органелам). В последующем происходит образование иммунных комплексов и отложение их в различных органах и тканях (преимущественно в микроциркуляторном русле). Далее разыгрываются процессы, связанные с элиминацией фиксированных иммунных комплексов, что приводит к высвобождению лизосомных ферментов, повреждению органов и тканей и развитию иммунного воспаления. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются новые иммунные комплексы, и, таким образом, создается порочный круг, обеспечивающий хронизацию заболевания.
Классификация
Рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ учитывает: 1) характер течения; 2) активность патологического процесса; 3) клинико-морфологическую характеристику поражения органов и систем.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Острое течение: внезапное начало — больные могут указать день, когда началась лихорадка, полиартрит, появились изменения на коже. В ближайшие 3-6 месяцев развиваются полисиндромность, люпус-нефрит, поражение ЦНС. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, однако при своевременном распознавании и активном лечении кортикостероидами и многолетней поддерживающей терапии можно добиться полной ремиссии. Этот вариант болезни наблюдается преимущественно у подростков, детей и молодых.
Подострое течение: встречается наиболее часто, начинается как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2-3, реже — через 3-4 года.
Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов — полиартрита, реже полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромом Рейно. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (почки, легкие)…
Скачать полностью реферат: «Системная красная волчанка» бесплатно.